Tratamento

A hemofilia é uma patologia crónica. Contudo, pode ser tratada através da substituição do fator de coagulação que se encontra ausente ou em níveis baixos no sangue. Este processo envolve a administração de um regime que contenha o fator em falta. Nalguns casos, a hemofilia pode também ser tratada através da administração de outros agentes hemostáticos.

Existem duas formas de tratar a hemofilia:

Tratamento episódico ou on-demand

O tratamento episódico é administrado após um episódio hemorrágico (ex.: após uma lesão ou hemorragia), de forma a elevar os níveis de fator de coagulação no sangue e parar a hemorragia. É importante administrar o tratamento rapidamente após o início da hemorragia, para evitar a ocorrência de danos no tecido afetado. Se a hemorragia não for tratada, a mesma pode provocar danos a longo prazo nos tecidos (ex.: distorção ou destruição das articulações) ou até colocar a vida em risco (ex.: no caso de hemorragia intracraniana).

Tratamento profilático

O tratamento profilático consiste na administração regular de um agente hemostático com o objetivo de prevenir hemorragias em pessoas com hemofilia, e assim permitir-lhes levar vidas ativas e alcançar qualidade de vida comparável a pessoas sem hemofilia. De acordo com as mais recentes guidelines da Federação Mundial de Hemofilia (WFH), a profilaxia é hoje o tipo de tratamento de eleição a nível global.

O que é um inibidor?

A principal complicação da terapêutica substitutiva consiste no desenvolvimento de inibidores. Os inibidores são anticorpos desenvolvidos pelo organismo contra os fatores de coagulação administrados como tratamento. Desta forma, o organismo “combate” o agente que recebe através do tratamento (fator VIII ou IX), reconhecendo-o como um “intruso” e desenvolvendo anticorpos para o “inativar”.

 

Os inibidores do fator VIII são os mais frequentes, surgindo em cerca de um terço das pessoas com hemofilia A grave.

 

Geralmente, este processo dá-se na infância, em pessoas com hemofilia A grave, e mais tarde, naqueles com patologia mais ligeira. Os inibidores podem levar à eliminação do fator de coagulação administrado como tratamento e do fator de coagulação já presente no organismo.

Referência

Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. Lancet. 2012 Apr 14;379(9824):1447-56. 

Franchini M, Mannucci PM. Hemophilia A in the third millennium. Blood Rev. 2013 Jul;27(4):179-84. 

National Hemophilia Foundation. History of Bleeding Disorders. [Online]. https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/History-of-Bleeding-Disorders [Consultado em Setembro 2020].

Srivastava A et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158..